کهیر واسکولیتی و سندرم Schnizler
کهیر واسکولیتی بر اساس گایدلاین های جدید بدلیل طبیعت زمینه ای آن جزء کهیرها دسته بندی نمی شود. کهیر واسکولیتی یک لوکوسیتوکلاستیک واسکولیت می باشد که خودش را به صورت wheal نشان می دهد. برخلاف کهیر وابسته به هیستامین، این نوع کهیر اغلب بیشتر از 24 ساعت در یک محل می ماند و بدلیل خونریزی های کوچک لک قهوه ای ایجاد می کند گاهی حالتی بین واسکولیت و کهیر مزمن ایجاد می شود که با یک پروسه اتوایمیون در ارتباط است. حداقل تغییرات مشابه واسکولیت ممکن است در Chronic urticaria دیده شود در یک بررسی از بین 83 بیمار با کهیر مزمن 10 نفر نمای بافت شناسی واسکولیت کهیری داشتند کهیر واسکولیتی علایم بالینی مختلفی دارد در بیماران که علایم بالینی شدید دارند اغلب هیپوکمپلمانی در خون دیده می شود. Urticaria Vasculitis با هیپوکمپلمانی و systemic disease ارتباط دارد.
کرایتریاهای تشخیصی برای واسکولیت کهیری
1- کهیر مزمن با علت ناشناخته با تخریب عروقی که بیشتر از 24 ساعت می ماند.
2- در بافت شناسی یک واسکولیت لکوسیتوکلاستیک
3- ضایعات پورپوریک یا اریتمامولتی فرم
4- علایم بالینی درگیری چندارگانی
5- ESR و ایمیون کمپلکس ها افزایش یافته، ایمنوفلورسنس مستقیم مثبت
6- مقاومت در برابر پاسخ به آنتی هیستامین
7- سرولوژی مثبت به نفع بیماری های connective tissue
هزینه اقتصادی
هزینه مراقبت های بیماران با کهیر مزمن شامل 4 هزینه مستقیم (مصرف داروها، وزیزت های سرپایی هزینه های بخش اورژانس/ بیمارستان و هزینه آزمایشات) و 2 هزینه غیر مستقیم (از بین رفتن درآمد بدلیل مراجعه بمنظور ویزیت های سرپایی و غیبت از کار بدلیل کهیر)، می باشد.
هزینه مستقیم متوسط اولیه برای داروها عمدتاً شامل آنتی هیستامین های غیر خواب آور ولی همچنین آنتی هیستامین های خواب آور قطع تدریجی کورتیکوستروئیدها، دوکسپین، خود تزریق اپی نفرین هیدروکلراید، بلوکرهای هیستامین 2 و آنتی لکوترین ها می گردد، که همچنین به آن هزینه متوسط سالیانه ویزیت های سرپایی، ویزیت های بخش اورژانس و تست های آزمایشگاهی افزوده می شود. کاهش درآمد متوسط سالانه بدلیل غیبت از کار و بدلیل مراجعه بدلیل ویزیت های سرپایی را نیز باید در نظر داشت. از میان موارد فوق هزینه متوسط سالیانه داروها، دارای بیشترین تاثیر اقتصادی می باشد.
چون کهیر مزمن، یک مشکل سخت درمانی است، بیماران در انتهای شدید طیف، نیازمند درمان اختصاصی می باشند.
یک مثال در یک مطالعهف IVIG، سبب بهبودی طولانی (در پیگیری 3 ساله بیماران)، در 30% از بیماران با کهیر مزمن سرکش اتوایمیون گردید که این یافته اخیرا توسط سایر محققین نیز تایید گردیده است. درمان های تایید شده دیگر در بیماران انتخابی که در گایدلاین های EAACI/GALEN/EDF/WAO توصیه گردیده اند عبارتند از سیکلوسپورین، داپسون و omalizumab. درمان های immunomodulatory که برای آنها شواهد کمتری موجود می باشد عبارتند از متوترکسات، آزاتیوپرین، mycophenolate mofetil، سیکلوفسفامید و تاکرولیموس. پلاسمافرزیس بطور موفقیت آمیزی در یک مرکز تخصصی استفاده گردیده است.
اگرچه هزینه های این درمان ها بطور رسمی ارزیابی نشده ولی قابل توجه می باشند.
کهیر مزمن، درماتوزی است که برای پزشکان مشکل آفرین می باشد و آنها را در مواجهه با بیمارانی قرار می دهد که دارای یک بیماری نومید کننده و غیر قابل پیش بینی بوده و نیز درمان آنها هزینه بر و وقت گیر است. بیماران دارای توقعات بالا و اختلال شدید در کیفیت زندگی بوده و بار شدید روانی به آنان تحمیل می گردد.
بعلاوه، هزینه اقتصادی قابل توجهی بدلیل کهیر مزمن به بیمار و جامعه تحمیل می گردد که در کنار آن، هزینه های نامحسوس، نیز در نتیجه تاثیر کهیر مزمن بر روی کیفیت زندگی به هزینه های فوق افزوده می شود.
عناوین ابتدایی در تدوین پرسشنامه CU-Q2oL
وجود کهیر با خوردن من تداخل دارد*
|
نمی توانم در فعالیت هایی که دوست دارم شرکت نمایم
|
تورم چشم*
|
کهیر با روابط اجتماعی من تداخل دارد*
|
غیبت از کار و از دست دادن روزهای کاری
|
کهیر با اوقات فراغت من تداخل می نماید*
|
احساس بی یاوری می کنم
|
در خوابیدن مشکل دارم*
|
با دیدن کهیر بر روی بدنم احساس خجالت می کنم*
|
تصور می نمایم که در کنترل سمپتوم ها با داروها موفق می باشم
|
در تمرکز مشکل دارم*
|
بدلیل کهیر ناگزیر از محدود کردن فعالیت فیزیکی خود می باشم*
|
خارش*
|
کهیر با زندگی جنسی من تداخل دارد
|
کهیر با زندگی شغلی من تداخل دارد*
|
احساس بیماری می کنم
|
کهیر با خواب من تداخل دارد*
|
احساس می کنم عصبی هستم*
|
کهیر با فعالیت های ورزشی من تداخل دارد*
|
شب ها از خواب بیدار می شوم*
|
ویل ها*
|
تصور می کنم پزشکم سمپتوم های کهیر را کنترل خواهد کرد
|
مشکل من این است که باید هر روز دارو مصرف کنم
|
در انتخاب غذا محدودیت دارم*
|
فکر می کنم در کنترل سمپتوم های کهیر با دارو موفق خواهم شد
|
خلقم بد است*
|
در استفاده از مواد آرایشی مشکل دارم*
|
می ترسم درمان موثری برای کهیر وجود نداشته باشد
|
در طول روز بدلیل بدخوابی شب احساس خستگی می کنم*
|
در مورد وضعیت سلامتی ام مضطرب هستم
|
از رفتن به مکان های عمومی احساس خجالت می کنم*
|
بخاطر شروع ناگهانی سمپتوم ها مشکل دارم
|
با عوارض جانبی داروها مشکل دارم*
|
بدلیل مراجعات مکرر طبی اذیت می شوم
|
در انتخاب پارچه لباس هایم محدودیت دارم*
|
تورم لب ها*
|
هزینه داروها بسیار زیاد است
|
* موارد ستاره دار در جدول، 23 موردی هستند که بدنبال کاهش عناوین در پرسشنامه باقی مانده اند.
|
تعیین میزان فعالیت کهیر (Urticaria Activity Score)
در بیماران با کهیر مزمن ایدیوپاتیک یا مزمن خودبخودی که مقاوم به درمان است از اومالی زوماب استفاده می کنند. برای تعیین دوز و درمان تجویز این دارو از روش اندازه گیری میزان فعالیت کهیر (U.A.S.) استفاده می شود.
در هر بیمار برای تعیین این Score از یادداشت روزانه استفاده می شود.
1- ثبت میزان و شدت خارش:
(صفر: ندارد، یک: خفیف، دو: متوسط، سه: شدید)
2- ثبت تعداد کهیرها:
(صفر: ندارد، یک: یک تا شش کهیر، دو: هفت تا دوازده کهیر، سه: بیش از دوازده کهیر)
3- ثبت اندازه ی بزرگترین کهیر دو بار در روز:
(صفر: ندارد، یک: کمتر از 1.25سانتیمتر، دو: بین 1.25 تا 2.5 سانتیمتر، سه: بزرگتر از 2.5 سانتیمتر)
4- ثبت میزان تداخل کهیر با فعالیت و خواب روزانه:
(صفر: ندارد تا سه که واقعاً وجود دارد)