گاهی محدود به پوست است ویا همراه با درگیری دیگر اعضا بدن که در تیرویید- سیلیاک یادر قالب لوپوس ویا شوگرن رخ میدهد کاهش کمپلمان ومثبت شدن فاکتور های خود ایمنی هماچوری پروتین یوری درگیری چشم اعصاب گوارش و مثبت شدن پدیده راینود(کبودی سر انگشت در سرما) و...
کهیر واسکولیت به کورتن احتیاج دارد وبا کاهش ان کهیر ها عود می کنند تست های آتوآنتی بادی مثل دبل استراند آ ن آ وفاکتور روماتویید مثبت دارند
تشخیص آن با نمونه بردای (بیوپسی) از پوست است در درمان آن مسکن های غیر استرویید کل شی سین پالس دگزا متازون وخیلی از داروهای دیگر غیر متعارف نقش دارد
کهیر ارتشاحی(مزمن)
1-ارتشاح ماستوسیتوز که تجمع ماست سل است به فرم ماکولوپاپولار وانواعی دارد که اگر در یک محل پوست باشد یک فوکال –ماستوسیتوما (خاص شیر خواران زیر 6ماهه) واگردر پوست ضایعات پخش باشد ماستوسیتوز پوستی گویند که یا منتشر ویا مورداصلی آن کهیر پیگمنتوزا (مولتی فوکال) است که اگر با کمی فشار یا گرما نزدیک ضایعه اثر بگذاریم کهیر جدید درست میشود(علامت داری یر) اگردر خون وبقیه ارگانها ارتشاح صورت پذیرد ان را ماستوسیتوز سیستمیک گویند ودر مواردی هم بد خیمی محسوب می شود ارثی نمی باشد وبندرت با تلانزکتازی همراه است که خاص بزرگسالان است

برافروختگی (گر گرفتگی) وخارش وخستگی درد شکم (ازهمه کهیر های دیگر بیشتر) اسهال مزمن و درد استخوان وعضلات وهیپوتنشن وسنکوپ هم دیده میشود ضایعات ماکول وپاپول قهوه ای رنگ است که در مناطق پوشیده بدن بیشتر است وسر-صورت-کف دست وپا درگیر نمی شوند و نوع پوستی تنها بیشتر در کودکان است وتا بلوغ هم خوب میشوند در اطفال چه تاول ریز در موقع فشار(داریر) چه فرم تاولی که باز میشوند دیده می شود حملات در کودکان به دنبال ضربه (به ضایعات فشار وارد نشود چون باعث افت فشار خون وسنکوپ می گردد) استرس روحی وروانی هر نوع عفونتی وحتی واکسیناسیون وبی هوشی رخ می دهد
ولی در بزرگسالان در دهه سوم وچهارم بروز می کند وتبدیل به فرم سیستمیک میشود حتی اگر ضایعات پوستی فروکش منایند وبدخیمی(لوکیمی یا سارکومای ماست سل) که پیش اگهی بدی دارد
علاقه مندی ماستوسیتوز به انواع آنافیلاکسی چه با زنبور ها چه ناشناخته چنان زیاد است که به همراه داشتند خودتزریق اپی نفرین توصیه می گردد
تشخیص با بالا بودن تریپتاز سرم وضایعات مشخص وداریر در معاینه
درمان رفع وکنترل علایم با انتی هیستامین ها که اگر مشکل گوارشی باشد اچ2بلوکر(راناتادین) ومهار پمپ پروتونی(امپرازول) مصرف خوراکی کرمولین بخصوص در درگیری گوارشی در فرم سیستمیک کورتن خوراکی یا فراورده های بیولوژیک مثل مهار گر تیروزین کیناز(ایما تی نیب وما سی تی نیب ) مصرف خوراکی پسورالن وسپس تابش اشعه یو وی ا که موجب کنترل خارش وگر گرفتگی میشود پماد های کورتن هم کاربرد دارند جبران با کلسیم وبی فسفونات برای پوکی استخوان ها که بطور عجیب زود رخ میدهد ودر بدخیمی هم شیمی درمانی
2- ارتشاح ایوزینوفیل ها که در هیپر اییوزینوفیلی کهیر هر رخ می دهد همراه با انژیوادم است وتکی هر کدام ندارد
نوعی سلولیت اییوزینوفیلی داریم که ضایعه روز ها می ماند همراه با علایم عمومی وحتما بیوپسی پوست لازم است (سندروم ولز)
اگر اییوزینوفیلی دوره ای با کهیر وتب وچاق شدن وهیپر ای جی ام در هر حمله ای باشد که نمونه برداری جهت ارتشاح اییوزینوفیل کمک کننده خواهد بود(سندروم گلیچ)
3-ارتشاح نوتروفیل ها که همراه خود ایمنی وبیماریهای روماتیسمی است (لوپوس واستیل دیزیز بزرگسالان) وهمراه با تب های خودایمنی وسندروم اشنیتزلر
سیر بالینی وپیش آگهی کهیر
کهیر مزمن معمولا ظرف چند ماه ونصف بیماران تا یک سال خوب می شوند و80درصد تا 5سال کاملا بهبود می یابند
دلایل طولانی ماندن کهیر مزمن
1-داشتن علایم سیستمیک مثل تب کاهش وزن آرترالژی
2-تایید خود ایمنی در فرد چه با تست تزریق سرم خودش چه اتنی ت پ تیرویید یا دیگر تست های اتوایمیونیتی
3-همراهی با آنژیوادم
4-شدت بالای بالینی کهیر مثل تعداد ووسعت وخارش شدید توالی زیاد موج های کهیر وماندگاری بیشتر از 12ساعت
5-داشتن فشار خون بالا
6- تاخیر در تشخیص زیر گروه ها نداشتن پرسشنامه های مخصوص برای تکمیل تاریخچه اولیه یا در طول درمان وپروسه بیماری
7-تاخیر در درمان مناسب
8- نداشتن برنامه پیگیری توسط معالج در کهیر مزمن
9- عدم همکاری در پرهیز وپیشگیری وپیگیری بیماری توسط بیمار چه از بعد اقتصادی یا فرهنگی
10- ماهیت خاص برخی از کعهیر ها با توجه به پس زمینه های ایجاد ان
11-موارد ناشناخته
کهیر و آنژیوادم
- کهیر شامل زیر گروه های متنوعی از بیماری است که با تورم سطحی (wheal= برجستگی گذاری پوست که حدود 24 ساعت طول می کشد) و یا آنژیوادم (تورم عمیق تر پوست و غشاهای مخاطی) مشخص می شود.
سه دسته اصلی وجود دارند:
- الف) رخ دادن خود به خودی wheal که همراه با کهیر حاد یا مزمن است.
- ب) wheal و آنژیوادمی که در اثر محرک خاصی برانگیخته می شود و به خصوص، کهیرهای فیزیکی ج) سایر اختلالات کهیری مانند کهیر ناشی از ورزش.
- کهیر به طور شایع رخ می دهد و شیوع آن در طول عمیر بیش از 20 درصد است.
- روند تشخیصی و درمانی، بجز برای کهیر حاد، پیچیده بود و غالبا ارجاع به یک متخصص ضروری است.
- کهیر مزمن درمان نشده تاثیر شدیدی بر کیفیت زندگی داشته و عملکرد مفید را تا 30 درصد مختل می کند.
- کهیر، تاثیرات اجتماعی- اقتصادی عمده ای در بر دارد زیرا اصولا در سنین کار و فعالیت حرفه ای رخ می دهد.
درمان کهیر متوسط تا شدید نیاز به متخصص دارد.
در بسیاری از سیستم های بهداشتی سرتاسر جهان، دسترسی کافی به درمان تخصصی وجود ندارد.
درمان کهیر
ایجاد اطمینان وآرامش که عمده موارد پس زمینه مهمی ندارد وخوب خواهد شد وحتی آزمایشات سنگین یا پرهیز سنگین غذایی نخواهد داشت ونیازی به خودتزریق اپی نفرین نخواهد بود چون تشخیص انا فیلاکسی غیر از کهیر است
پرهیز و نخوردن دارو وغذا می تواند گاهی تنها درمان هم باشد ولی کلا برحسب نوع کهیر درمان مناسب انتخاب خواهد شود
جایگزینی مسکن غیر استیروییدی با استامینوفن –ترامادول ویااتوریکوکسیب والبته حساسیت زدایی تدریجی با مسکن ها وآسپرین توصیه شده است
تغییر انتی بیوتیک از خانواده پنیسیلین به آزیترومایسین یا...
لوسیون منتول1الی2درصد وکالامین که با خنک کردن پوست در برخی از کهیر ها موثر هستند وگاهی توام با دیگر درمان ها استفاده میشوند
آنتی هیستامین نسل دوم چه یکی یا ترکیبی با هم که خط اول درمان دارویی هستند واگر به میزان عادی جواب ندهد وکنترل
صورت نگیرد به فاصله هر دو هفته می توان میزان تا 4برابر میزان معمولی بالا برد تا اینکه در کهیر حاد تا دوهفته ودر کهیر مزمن تا سه الی چهار ماه کنترل باشد وسپس کاهش یابند.
اینکه یک دارو 4برابر کنیم یا دیگری به آن اضافه کنیم ترجیح آلرژیست می باشد بهترین نسل دوم شاید خیلی با هم
فرق نکنند ولی لووسیتیریزین یا بی لاستین ویا راپاتادین شاید از بقیه بهتر باشند
نسل اول که خواب آور هستند وعوارض کولینرژیک (خشکی دهان و...)دارند در مواردی به نسل دوم اضافه می شوند وکاملا از گردونه خارج نشده اند وگهگاهی تجویز میشوند
سایمتدین – رایناتادین وفوماتودین و..(بلوکر اچ2) که قبلا به آنتی هیستامین بلوکر اچ1اضافه می شدند دیگر توصیه نمی گردند مگر بیمار مشکل معده داشته باشد یا همراه کورتن تا معده اذیت نشود.
آنتی لوکوتریین همراه با آنتی هیستامین جدید که نوعی خط دوم درمان است وترجیح پزشک وبیمار هردو می طلبد ودرموارد مثبت شدن تست داخل جلدی سرم بیمار ویا کهیر از خانواده آسپرین ویا برخی از غذا ها بهتر نتیجه می دهد ولی منوتراپی (تک درمانی) با آنتی لوکوترین ها در کهیر ممنوع است
خط سوم درمان دوره کوتاه مدت ولی سی میلیگرمی پردنیزلون (یا معادل نیم میلیگرم به ازای هرکیلو وزن بدن در کودکان)برای سه تا پنج روز
می توان به جای کورتن یا بعد از آن از سیکلوسپورین استفاده نمود که مواظبت از کلیه ها کبد وفشار خون الزامی است که 3میلیگرم به ازای کیلو تا کنترل شود وظرف چند هفته کنترل باشد وسپس ظرف چند ماه کاهش یابد(3الی6ماه) تاکرولیموس که مثل سیکلوسپورین عمل می کند در مواردی جایگزین شده است
References
1-T.Zuberbier ,R.Asero,C.Bindslev-Jensen,G.Walter Canonica,M.K. Chruch,A.Gimenez-Arnau ,C.E.H. Grattan ,A.Kapp ,H.F. Merk ,B.Rogala ,S.Saini ,M.Sanchez-Borges ,P.Schmid-Ggrendelmeier ,H.Schunemann ,P.Staubach ,G.A. Vena ,B. Wedi ,M.Maurer.Position paper.EAACI/GAALEN/EDF/WAO guideline: definition , classification and diagnosis of urticarial.Allergy2009;64:1417-1426
2- M.Magerl,E.Borzova,A.Gimenez-Arnau,C.E.H.Grattan,F.Lawlor,P.Mathelier-Fusade,M.Metz,A.Mlynek,M.Maurer.Review article .The definition and diagnostic testing of physical and cholinergic urticarial –EAACI/GAALEN/EDF/UNEV consensus panel recommendations. Allergy2009; 64:1715-1721
3- K.Krausew,C.E. Grattean.C.Bindslev-Gensen,M.Gattorno,T.Kallinichi,H.D.de koning,H.J.Lachmann,D.Lipsker,A.A.Navarini,A.Simon,C.Tridel-Hoffmann&M.Maurer.How not to miss autohnflammatoty diseases masquerading as urticaria.Allergy2012;67:1465-1474
4- M.Ben-Shoshan, I.Blinderman&A.Raz.Psychosocial factor and chronic spontaneous urticaria: a systemic review.Allergy2013; 68:131-141