کهیر

انواع مختلفی از حساسیت پوستی تحت عنوان کلی کهیر مشخص می گردد که میتواند از خارش با حداقل تورم و قرمزی پوست تا انواعی که ورم و درد در آن ضایعه مهمترباشد.
سه دسته عمده کهیر وجود دارد
کهیرهایی که به طور خودبخود رخ میدهد و با کهیر حاد یا مزمن همراه است.
کهیرهای فیزیکی که توسط محرک خاصی ایجاد میشوند.
ضایعات کهیری مانند کهیر ناشی از ورزش.
 
کهیر مزمن خود به خودی

تعریف :
 
ضایعات متغیرتکرارشونده و معمولا برجسته قرمز رنگ وشدیدا خارش دار(هرچند با ناخن چنگ نمی زنند ولی شدیدا می مالند) که لبه های برجسته وپر رنک تری دارد ودر وسط رنگ پریدگی مشاهده می شود هر منطقه ای از پوست می تواند درگیرکند وهر تعداد و اندازه ای (عمده پاپول ویا پلاگ) تکی یا چند تا به هم وصل میشوند(گروهی) کهیر هر شکلی می تواند باشد ولی بیشتر حلقوی یا نیمه حلقوی هستند گاهی خطی و این دسته از بیماریها بروز شبانه بیشتری دارد
خارش را بدتر از درد می دانند وشدیدا بر کیفیت زندگی وابسته به سلامتی موثر می باشد (قابل مقایسه با سکته قلبی و...) حتی خستگی و کاهش انرژی زندگی وایجاد نگرانی از مریضی های بدتر اختلال در کار-مدرسه- ورزش -خواب بخصوص که شب ها بدتر میشود.
کهیر در 50درصد خودش می باشد و40 درصد همراه با انژیوادم وحتی 10 درصد آنژیوادم تنهایی داریم که آنژیوادم لایه های عمقی تر پوست ومخاط را درگیر می کند و ایجاد سوزش می کند حال اگر در حنجره رخ دهد می تواند کشنده باشد
 
 
کهیر مزمن :
 یک درصد مردم کهیر مزمن دارند که اکثر یا همه روزهای هفته مبتلا هستند وبه داروها وابسته می شوند وفقط با دارو کنترل هستند وبا یک نوبت نخوردن دارو کهیر خودش را نشان می دهد وقطعا این افراد بیشتر از 6هفته مبتلا هستند وماهها وحتی چندین سال مبتلا هستند این نوع کهیر بیشتر در بزرگسالان بخصوص بین سی الی پنجاه سالگی وخانم ها دو برابر مردها مبتلا می شوند
در کهیر مزمن 20درصد توسط تحریکات فیزیکی مثل گرما سرما فشار یا مالش افزایش یا کاهش دمای بدن یا لرزش نور ویا آب و... ایجاد می شود هرچند عوامل فیزیکی می تواند فوری یا بعد از دقایق وساعت ها بعد هم رخ می دهد
در حدود30درصد خود ایمنی علت کهیر مزمن می دانند بیشتر از50 درصد از کهیر مزمن علت ناشناخته دارد وان را کهیر خود بخودی مزمن هم می گویند. می تواند در یک فرد چندین علت با هم موجب کهیر شوند.استرس وخستگی هم به عنوان علت شروع هم عامل تشدید کننده در هر دو نوع حاد ومزمن نقش دارند

کهیر فیزیکال :
که علت فیزیکی مشخصی دارد وبیشترین تکرارشوندگی را دارد چندین سال(میانگین 6الی 7سال) فرد مبتلا را به زحمت می اندازد وموجب افت کیفیت زندگی وابسته به سلامت می شود.کهیر فیزیکال خیلی جدی است وگاهی درمانهای سخت هم ازعهده برنمی اید ولی توسط پزشکان جدی گرفته نمی شود به صرف مشخص بودن علت متاسفانه بیشتر جوانان 20الی30 سال درگیر می کند طبق تعریف مزمن محسوب می گردد که 30درصد نوع مزمن شامل میشود وانواع مختلفی دارد که درموگرافیسم شایع ترین مدل ان است نزدیک به نصف موارد فیزیکال که با فشار عمودی یا مالش یا لرزش ایجاد می گردد
فشار :
که سه نوع دارد
1- درموگرافیسم که بافشاری اندک می توان روی پوست بنویسیم وبرجستگی حاصل برای دقایقی می ماند وخارش قرمزی وتورم دارد(درموگرافیسم قرمز) تا دو ساعت محل فشار بیمار را ناراحت می کند
نوعی ازهمین درموگرافیسم که درد وخارش ندارد (نوع ساده) وحتی خود را بیمار نمی دانند که تا 5درصد مردم عادی انرا دارند فقط محدود به محل فشار است
درموگرافیسم لوکالیزه که به دنبال گزش یا تاتو ایجاد میشود ونوع درموگرافیسم وابسته به سرما هم داریم درموگرافیسم سفید است که تورم وخارش همراه با رنگ پریدگی است

2 -فرم تاخیری فشار که فشار سنگین یا نیمه سنگین می خواهد که حداقل 10-15 دقیقه فشار عمودی بر بدن وارد اید ان وقت بعد از چند ساعت(3الی12ساعت) ورمی سنگین با درد وخارش وگاهی قرمزی که چندین ساعت ویا روز ها هم می ماند (سریع ترین زمان شروع نیم ساعت وکند ترین زمان شروع 12ساعت بعد از فشار کافی بوده ) در واقع بر خلاف تعریف آنژیوادم قرمز است وعجیب تر اینکه مخاط هم درگیر میشود پس احتمال درگیری حنجره وخفگی هم مطرح است
علامت های عمومی مثل خستگی –درد مفاصل –حالت سرماخوردگی وغیر ازخارش درد وسوزش هم در محل فشار تاخیری داریم روی کتف ها کمربند ومحل فشار کفش تنگ شایع تر است تا 9سال هم ماندگاری دارددر تست آن قرائت تست 6ساعت بعد از فشار است که با دستگاه فریک تست خوانده میشود
3-کهیر لرزشی یاویراتوری نام صحیح تر آنژیوادم / کهیرلرزشی است وخیلی نادر است که بعد از ده دقیقه از تماس با لرزش ها در محل ایجاد می شود وعمده تورم(انژیوادم )است واخیرا نوع تاخیری هم گزارش شده است وسیله ای به نام میکسر ورتکس(پلات فرم) که در آزمایشگاه ها داریم برای ایجاد وتشخیص کاربرد دارد دربین کارگرانی که با قدرت هوا دریل یاتخریب می کنند در دوچرخه سواران وموزیک نوازان ماساژورها بیشتر گزارش شده است
 
کهیر واسکولیت :
کهیرمزمنی است که خانم ها بیشتر مبتلا میشوند درد ناک هم هست وبیشتر از دو روز در یک محل پوست میماندوبعد بقایایی قهوه ای چون خون مردگی بر جا میگذارد می تواند پورپورا نقطه ای وتارگت لیژن هم دیده شود وهمراه با علایم سیستمیک تب کاهش وزن درد مفاصل بزرگی غدد لنفاوی ودرد استخوان ها هم دارد
 
      گاهی محدود به پوست است  ویا همراه با درگیری دیگر اعضا بدن که در تیرویید- سیلیاک یادر قالب لوپوس ویا شوگرن رخ میدهد کاهش کمپلمان ومثبت شدن فاکتور های خود ایمنی هماچوری پروتین یوری درگیری چشم اعصاب گوارش و مثبت شدن پدیده راینود(کبودی سر انگشت در سرما) و...
کهیر واسکولیت به کورتن احتیاج دارد وبا کاهش ان کهیر ها عود می کنند تست های آتوآنتی بادی مثل دبل استراند آ  ن آ وفاکتور روماتویید مثبت دارند
تشخیص آن با نمونه بردای (بیوپسی) از پوست است در درمان آن مسکن های غیر استرویید کل شی سین پالس دگزا متازون وخیلی از داروهای دیگر غیر متعارف نقش دارد
 
 کهیر ارتشاحی(مزمن)
 
1-ارتشاح ماستوسیتوز که تجمع ماست سل است به فرم ماکولوپاپولار وانواعی دارد که اگر در یک محل پوست  باشد یک فوکال –ماستوسیتوما (خاص شیر خواران زیر 6ماهه) واگردر پوست ضایعات پخش باشد ماستوسیتوز پوستی گویند که یا منتشر ویا مورداصلی آن کهیر پیگمنتوزا (مولتی فوکال) است که اگر با کمی فشار یا گرما نزدیک ضایعه اثر بگذاریم کهیر جدید درست میشود(علامت داری یر) اگردر خون وبقیه ارگانها ارتشاح صورت پذیرد ان را ماستوسیتوز سیستمیک گویند ودر مواردی هم بد خیمی محسوب می شود ارثی نمی باشد وبندرت با تلانزکتازی همراه است که خاص بزرگسالان است
         برافروختگی (گر گرفتگی) وخارش وخستگی درد شکم (ازهمه کهیر های دیگر بیشتر) اسهال مزمن و درد  استخوان وعضلات وهیپوتنشن وسنکوپ هم دیده میشود ضایعات ماکول وپاپول قهوه ای رنگ است که در مناطق پوشیده بدن بیشتر است وسر-صورت-کف دست وپا درگیر نمی شوند و نوع پوستی تنها بیشتر در کودکان است وتا بلوغ هم خوب میشوند در اطفال چه تاول ریز در موقع فشار(داریر) چه فرم تاولی که باز میشوند دیده می شود حملات در کودکان به دنبال ضربه (به ضایعات فشار وارد نشود چون باعث افت فشار خون وسنکوپ می گردد) استرس روحی وروانی هر نوع عفونتی وحتی واکسیناسیون وبی هوشی رخ  می دهد
 
     ولی در بزرگسالان در دهه سوم وچهارم بروز می کند وتبدیل به فرم سیستمیک میشود حتی اگر ضایعات پوستی فروکش منایند وبدخیمی(لوکیمی یا سارکومای ماست سل) که پیش اگهی بدی دارد
علاقه مندی ماستوسیتوز به انواع آنافیلاکسی چه با زنبور ها چه ناشناخته چنان زیاد است که به همراه داشتند خودتزریق اپی نفرین توصیه می گردد
تشخیص با بالا بودن تریپتاز سرم وضایعات مشخص وداریر  در معاینه
        درمان رفع وکنترل علایم با انتی هیستامین ها که اگر مشکل گوارشی باشد اچ2بلوکر(راناتادین) ومهار پمپ پروتونی(امپرازول) مصرف خوراکی کرمولین بخصوص در درگیری گوارشی در فرم سیستمیک کورتن خوراکی یا فراورده های بیولوژیک مثل مهار گر تیروزین کیناز(ایما تی نیب وما سی تی نیب ) مصرف خوراکی پسورالن وسپس تابش اشعه یو وی  ا که موجب کنترل خارش وگر گرفتگی میشود پماد های کورتن هم کاربرد دارند جبران با کلسیم وبی فسفونات برای پوکی استخوان ها که بطور عجیب زود رخ میدهد ودر بدخیمی هم شیمی درمانی
2- ارتشاح ایوزینوفیل ها که در هیپر اییوزینوفیلی کهیر هر رخ می دهد همراه با انژیوادم است وتکی هر کدام ندارد
      نوعی سلولیت اییوزینوفیلی داریم که ضایعه روز ها می ماند همراه با علایم عمومی وحتما بیوپسی پوست لازم است (سندروم ولز)
   اگر اییوزینوفیلی دوره ای با کهیر وتب وچاق شدن وهیپر ای جی ام در هر حمله ای باشد  که نمونه برداری جهت ارتشاح اییوزینوفیل کمک کننده خواهد بود(سندروم گلیچ)
 
3-ارتشاح نوتروفیل ها که همراه خود ایمنی وبیماریهای روماتیسمی است (لوپوس واستیل دیزیز بزرگسالان) وهمراه با تب های خودایمنی وسندروم اشنیتزلر
 
سیر بالینی وپیش آگهی کهیر
کهیر مزمن معمولا ظرف چند ماه ونصف بیماران تا یک سال خوب می شوند و80درصد تا 5سال  کاملا بهبود می یابند
 
دلایل طولانی ماندن کهیر مزمن
 
1-داشتن علایم سیستمیک مثل تب کاهش وزن آرترالژی
2-تایید خود ایمنی در فرد چه با تست تزریق سرم خودش چه اتنی ت پ  تیرویید یا دیگر تست های اتوایمیونیتی
3-همراهی با آنژیوادم
4-شدت بالای بالینی کهیر مثل تعداد  ووسعت وخارش شدید توالی زیاد موج های کهیر وماندگاری بیشتر از 12ساعت
5-داشتن فشار خون بالا
6- تاخیر در تشخیص زیر گروه ها نداشتن پرسشنامه های مخصوص برای تکمیل تاریخچه اولیه یا در طول درمان وپروسه بیماری
7-تاخیر در درمان مناسب
8- نداشتن برنامه پیگیری توسط معالج در کهیر مزمن
9- عدم همکاری در پرهیز وپیشگیری وپیگیری بیماری توسط بیمار چه از بعد اقتصادی یا فرهنگی
10- ماهیت خاص برخی از کعهیر ها با توجه به پس زمینه های ایجاد ان
11-موارد ناشناخته
 
 
 
 
 
 
 
کهیر و آنژیوادم
  • کهیر شامل زیر گروه های متنوعی از بیماری است که با تورم سطحی (wheal= برجستگی گذاری پوست که حدود 24 ساعت طول می کشد) و یا آنژیوادم (تورم عمیق تر پوست و غشاهای مخاطی) مشخص می شود.
      سه دسته اصلی وجود دارند:
  •  الف) رخ دادن خود به خودی wheal که همراه با کهیر حاد یا مزمن است.
  •  ب) wheal و آنژیوادمی که در اثر محرک خاصی برانگیخته می شود و به خصوص، کهیرهای فیزیکی ج) سایر اختلالات کهیری مانند کهیر ناشی از ورزش.
  • کهیر به طور شایع رخ می دهد و شیوع آن در طول عمیر بیش از 20 درصد است.
  • روند تشخیصی و درمانی، بجز برای کهیر حاد، پیچیده بود و غالبا ارجاع به یک متخصص ضروری است.
  • کهیر مزمن درمان نشده تاثیر شدیدی بر کیفیت زندگی داشته و عملکرد مفید را تا 30 درصد مختل می کند.
  • کهیر، تاثیرات اجتماعی- اقتصادی عمده ای در بر دارد زیرا اصولا در سنین کار و فعالیت حرفه ای رخ می دهد.
درمان کهیر متوسط تا شدید نیاز به متخصص دارد.
در بسیاری از سیستم های بهداشتی سرتاسر جهان، دسترسی کافی به درمان تخصصی وجود ندارد.
 
درمان کهیر
 
     ایجاد اطمینان وآرامش که عمده موارد پس زمینه مهمی ندارد وخوب خواهد شد وحتی آزمایشات سنگین یا پرهیز سنگین غذایی نخواهد داشت ونیازی به خودتزریق اپی نفرین نخواهد بود چون تشخیص انا فیلاکسی غیر از کهیر است
        پرهیز و نخوردن دارو وغذا می تواند گاهی تنها درمان هم باشد ولی کلا برحسب نوع کهیر درمان مناسب انتخاب  خواهد شود
جایگزینی مسکن غیر استیروییدی با استامینوفن –ترامادول ویااتوریکوکسیب والبته حساسیت زدایی تدریجی با مسکن ها وآسپرین توصیه شده است
 تغییر انتی بیوتیک از خانواده پنیسیلین به آزیترومایسین  یا...
لوسیون منتول1الی2درصد وکالامین که با خنک کردن پوست در برخی از کهیر ها موثر هستند وگاهی توام با دیگر درمان ها استفاده میشوند
          آنتی هیستامین نسل دوم چه یکی یا ترکیبی با هم که خط اول درمان دارویی هستند واگر به میزان عادی جواب ندهد وکنترل صورت نگیرد به فاصله هر دو هفته می توان میزان تا 4برابر میزان معمولی بالا برد تا اینکه در کهیر حاد تا دوهفته ودر کهیر مزمن تا سه الی چهار ماه کنترل باشد وسپس کاهش یابند.
        اینکه یک دارو 4برابر کنیم یا  دیگری به آن اضافه کنیم ترجیح آلرژیست می باشد بهترین نسل دوم شاید خیلی با هم
 
فرق نکنند ولی لووسیتیریزین یا بی لاستین ویا راپاتادین شاید از بقیه بهتر باشند
نسل اول که خواب آور هستند وعوارض کولینرژیک (خشکی دهان و...)دارند در مواردی به نسل دوم اضافه می شوند وکاملا از گردونه خارج نشده اند وگهگاهی تجویز میشوند
سایمتدین – رایناتادین وفوماتودین و..(بلوکر اچ2) که قبلا به آنتی هیستامین بلوکر اچ1اضافه می شدند دیگر توصیه نمی گردند مگر بیمار مشکل معده داشته باشد یا همراه کورتن تا معده اذیت نشود.
 
آنتی لوکوتریین همراه با آنتی هیستامین جدید که نوعی خط دوم درمان است وترجیح پزشک وبیمار هردو می طلبد ودرموارد مثبت شدن تست داخل جلدی سرم بیمار ویا کهیر از خانواده آسپرین ویا برخی از غذا ها بهتر نتیجه می دهد ولی منوتراپی (تک درمانی) با آنتی لوکوترین ها در کهیر ممنوع است
      خط سوم درمان دوره کوتاه مدت ولی سی میلیگرمی  پردنیزلون (یا معادل نیم میلیگرم به ازای هرکیلو وزن  بدن در کودکان)برای سه تا پنج روز
 
می توان به جای کورتن یا بعد از آن از سیکلوسپورین استفاده نمود که مواظبت از کلیه ها کبد وفشار خون الزامی است که 3میلیگرم به ازای کیلو تا کنترل شود وظرف چند هفته کنترل باشد وسپس ظرف چند ماه کاهش یابد(3الی6ماه) تاکرولیموس که مثل سیکلوسپورین عمل می کند در مواردی جایگزین شده است

References
1-T.Zuberbier ,R.Asero,C.Bindslev-Jensen,G.Walter Canonica,M.K. Chruch,A.Gimenez-Arnau ,C.E.H. Grattan ,A.Kapp ,H.F. Merk ,B.Rogala ,S.Saini ,M.Sanchez-Borges ,P.Schmid-Ggrendelmeier ,H.Schunemann ,P.Staubach ,G.A. Vena ,B. Wedi ,M.Maurer.Position paper.EAACI/GAALEN/EDF/WAO guideline: definition , classification and  diagnosis of urticarial.Allergy2009;64:1417-1426
 2- M.Magerl,E.Borzova,A.Gimenez-Arnau,C.E.H.Grattan,F.Lawlor,P.Mathelier-Fusade,M.Metz,A.Mlynek,M.Maurer.Review article .The definition and diagnostic testing of physical and cholinergic urticarial –EAACI/GAALEN/EDF/UNEV consensus panel recommendations. Allergy2009; 64:1715-1721
 3- K.Krausew,C.E. Grattean.C.Bindslev-Gensen,M.Gattorno,T.Kallinichi,H.D.de koning,H.J.Lachmann,D.Lipsker,A.A.Navarini,A.Simon,C.Tridel-Hoffmann&M.Maurer.How not to miss autohnflammatoty diseases masquerading as urticaria.Allergy2012;67:1465-1474
 4- M.Ben-Shoshan, I.Blinderman&A.Raz.Psychosocial factor and chronic spontaneous urticaria: a systemic review.Allergy2013; 68:131-141
 
 

نظرات