جامع ترین اطلاعات کهیر
بررسی جامع کهیر (1)
کهیر حاد در بزرگسالان و کودکان شایع می باشد. علت آن اغلب ایدیوپاتیک یا ناشناخته است.
ولی می تواند بدنبال عفونت ها و خوردن بعضی از داروها و یا مواد غذائی ایجاد شود.
کهیر حاد زمانی اطلاق می شود که طول دوره بیماری 6 هفته و یا کمتر باشد و اکثراً در طی 2 تا 3 هفته بهبودی پیدا می کند و درمان آن با آنتی هیستامین ها و در بعضی موارد با کورتیکواستروئیدها می باشد.تعریف کهیر حاد: تورم و یا برآمدگی قرمز رنگ و خارش دار پوست که معمولاً کمتر از 24 ساعت باقی می ماند و اندازه آن متغیر می باشد و کل دوره بیماری کمتر و یا حداکثر 6 هفته می باشد و در صورتیکه بیشتر از 6 هفته طول بکشد به آن کهیر مزمن می گویند و در تمام گروه های سنی دیده می شود.اپیدمیولوژی (Epidemiology)
بطور کلی کهیر حاد 12 تا 22 درصد جمعیت عمومی را در طول زندگی گرفتار می کند.
و در بچه های کوچکتر فرم حاد کهیر بیشتر از کهیر مزمن دیده می شود. تمام رده های سنی از شیرخوار 3 ماهه تا فرد مسن 88 ساله را ممکن است گرفتار کند. میانگین سنی آن اوایل بیست سالگی می باشد.
در بچه های کوچکتر در پسرها و دخترها به نسبت مساوی دیده می شود ولی در بزرگسالان در خانم ها شایعتر است (60 درصد موارد)
علت: (Etiology)
علت کهیر حاد از 30 تا 50 درصد موارد ناشناخته است (اکثر موارد) در کودکان عفونت های تنفسی و یا عفونت های سایر قسمت های بدن مهمترین عامل تحریک کننده کهیر حاد می باشد.
که در این جا تشخیص علت کهیر حاد مشکل است چرا که ممکن است بخاطر عفونت باشد و یا بخاطر داروئی که بدنبال عفونت استفاده می شود ایجاد شود.
در بعضی موارد بدنبال کهیر همزمان آنترایوادم هم داریم بخصوص بدنبال کهیر داروئی که در بیمارستان اتفاق می افتد.
بطور کلی عفونت ها از جمله ویروس ها (آدنوویروس، انترو ویروس ها، ویروس آنفلوانزا و روتاویروس) باکتری ها (استرپتوکوک گروه A و هموفیلوس آنفلوانزا و استافیلوکوک آرئوس) و انگل ها (بلاستوسیتوز هومینیس، مالاریا و گال) می توانند عامل کهیر حاد باشند.
بطور کلی داروها در 9 تا 27 درصد موارد کهیر حاد عامل آن شناخته شدند و در این میاه 147 دارو گزارش شد، که مهم ترین آنها آنتی بیوتیک ها و ترکیبات ضدالتهابی غیر استروئیدی (NSAIDS) می باشند.
همچنین واکنش متقاطع بین یک رده سفالوسپورین ها و رده دیگر از همین گروه ممکن است دیده شود و یا ممکن است واکنش متقاطع بین دو رده یک گروه دیده نشود.
از مهم ترین داروهای عامل کهیر حاد می توان به ACE inhibitors، آنتی بیوتیک ها (بخصوص سفالوسپورین ها و پنی سیلین ها)، آنتی هیستامین ها، آسپرین و NSAIDS ها، فراورده های خونی، IVIg و متیل پردنیزولون خوراکی اشاره کرد.
در مطالعات اخیر غذاها کمتر از عفونت ها و داروها عامل کهیر حاد شناخته شدند.
در بین غذاهای عامل کهیر حاد می توان به شیر گاو، تخم مرغ، ماهی، گوجه فرنگی، کیوی و آرد گندم اشاره کرد.
و بندرت کهیر حاد در بیماری های سیستمیک از جمله SLE یا لوپوس دیده می شود.
تشخیص افتراقی (Differential diagnosis)
نکته اصلی از کهیر حاد که آن را از سایر بیماری ها افتراق می دهد عوامل زیر از جمله موقتی بودن آن که کمتر از 24 ساعت باقی بماند و اینکه تاول و یا پوسته ریزی و یا اینکه آثاری از ضایعه دیده نمی شود.
اینها وجه افتراق کهیر حاد از سایر بیماری های مشابه می باشد.
بیماری های زیر در تشخیص افتراقی کهیر حاد قرار می گیرند.
1- اریتما مولتی فرم (Erythema multiform)
بعضی مواقع ضایعات کهیر حاد مثل ضایعات اریتما مولتی فرم بصورت ضایعات حلقوی با مرکزی کم رنگ هستند که در اریتما مولتی فرم مرکز ضایعه بتدریج دچار تاول می شوند و به مدت طولانی ضایعه باقی می ماند در صورتیکه در کهیر حاد کمتر از 24 ساعت ضایعه برطرف می شود و ممکن است در جای دیگری ظاهر شوند.
2- اریتما توکسیکوم (Erythema Toxicum)
این ضایعه در واقع همان آکنه نوزادی می باشد که معمولاً ضایعات قرینه هستند و بصورت ثابت برای مدت چند روز باقی می مانند بر خلاف کهیر حاد که کمتر از 24 ساعت برطرف می شود.
3- اگزما اتوپی (Atopic eczema or contact dermatitis)
ضایعات در اینجا هم متورم و قرمز هستند ولی در آتوپی تغییراتی در اپیدرم از جمله حالت پوسته ریزی دیده می شوند و ضایعات برای چند روز باقی می مانند.
4- Polymorphic Eruption of Pregnancy
ضایعات در این بیماری در ناحیه شکم بخصوص مناطق تحت فشار دیده می شوند که به مدت طولانی باقی می مانند.
5- سلولیت (Cellulitis)
ضایعات در سلولیت یک طرفه، دائمی و دردناک بوده و معمولاً بزرگ و همزمان بیمار تب دار و ناخوشایند می باشد.
6- Progesterone induced dermatosis
کهیرها در اینجا هر ماه قبل از سیکل قاعدگی تکرار می شوند که وجه متمایز آن از کهیر حاد می باشد.
7- Urticarial vasculitis
ضایعات کهیری در این بیماری به مدت طولانی باقی می مانند و ضایعات حالت کبودی به خود می گیرند و همزمان فرد علائم سیستمیک دارند که در اینجا بیوپسی پوست کمک کننده است که در کهیر واسکولیت در بیوپسی پوست التهاب اندوتلیوم، خروج گلبول های قرمز از رگ، انفیلتراسیون نوتروفیل و نکروز فیبرونوئید مشاهده می شود.
8- بیماری لوپوس SLE
در لوپوس ممکن است ضایعات کهیری یا شبه کهیری دیده شود.
کهیرهای فیزیکی و کهیر کولینرژیک بیماری های خیلی شاع و مزمنی هستند و باعث ناتوانی بیمار می شوند.
درمان انتخابی در این نوع کهیرها، خودداری و پرهیز از تماس با عامل تحریک کننده و آغاز کننده آن است و خط دوم درمان استفاده از آنتی هیستامین های (بلوک کننده H1) نسل دوم غیر خواب آور خواهد بود که در کهیرهای فیزیکی و کولینرژیک موثر می باشند.
کهیرهای فیزیکی با تورم خارش دار و قرمزی و التهاب پوست و با ظهور آنژیوادم که در اثر عامل فیزیکی بوجود می آیند، تعریف می شوند.
عوامل فیزیکی شامل عوامل مکانیکی (مالش، فشار و ارتعاش) عوامل محرک حرارتی (سرما یا گرما) و تابش اشعه های الکترومغناطیسی (تابش نور آفتاب) می شود.
کهیر کولینرژیک کهیری است که در اثر تحریک بوجود می آید اما جزء کهیرهای فیزیکی تقسیم بندی نمی شود.
زیرا علایم آن در پاسخ به افزایش حرارت بدن بوجود می آید. علایم و نشانه های کهیر کولینرژیک با ورزش و دوش آب گرم شروع می شوند. ولی عوامل فیزیکی (فشار، ضربه و سرما) نمی توانند باعث ایجاد و شروع این نوع کهیر شوند.
کهیر ایدیوپاتیک مزمن بیماری شایعی است. اخیراً دلایلی ارائه شده است که نشان می دهند حداقل تعدادی از این بیماران منشأ اتوایمیون دارند. نتیجه یک مطالعه نشان داده است که ارتباط خیلی قوی بین کهیر مزمن و بیماریهای اتوایمیون وجود دارد.
در این بیماران هیپوتیروئیدیسم و هیرتیروئیدیسم و اتوآنتی بادی ها حضور دارند.
در زنان مبتلا به کهیر مزمن دیده شده است که بروز بالایی از آرتریت روماتوئید، سندرم شوگرن، بیماری سلیاک، دیابت نوع I و بیماری (systemic Iupus Erythematousis) SLE در طول ده سال پیگیری بعد از تشخیص کهیر مزمن داشته اند.
یک مکانیزم پاتوژنیک شایع با وجود اتوآنتی بادی ها و وجود یک فرآیند التهابی مزمن که با حجم میانگین پلاکتی بالا (M.P.V) همراه بوده است در بیماران کهیر مزمن توضیح داده شده است.
در مطالعه دیگر، ارتباط بین قاعدگی با کهیر مزمن بررسی شده است و دیده شده است که ارتباط مهمی بین کهیر مزمن و قاعدگی وجود دارد و ویژگی آن مربوط به نقش بازوفیل ها در این خصوص است.
کلاً کهیرهای فیزیکی و کولینرژیک بیماری های مزمنی (chronic) هستند که به ترتیب 25% و 5% بیماران کهیر مزمن را در بر می گیرند.
این نوع از کهیرها در افراد جوان بیشتر رخ می دهد.
کهیر درموگرافیسم شایع ترین نوع کهیر فیزیکی است (حدود 50% موارد) و شیوع 5% در جمعیت عمومی دارد.
درموگرافیسم که معنی آن، نوشتن روی پوست است بیماری است که با خارش و احساس سوزش پوست و برجستگی خطی با اریتم در اثر خراش روی پوست بوجود می آید و در بیشتر بیماران از 5/1 تا 2 ساعت در آن ناحیه باقی می ماند.
علایم این نوع کهیر می تواند زندگی افراد را مختل می کند.
طبق نظر مقالات منتشر شده متوسط طول دوره بیماری 5/6 سال است.
کهیر فشاری تاخیری (Delayed pressure urticaria) با تورم شبیه آنژیوادم اریتماتوس مشخص می شود.
این نوع کهیر تنها کهیری است که در آن حالت برجستگی حاشیه ای ضایعه ی پوستی (wheal) را نمی بینیم.
این تورم در محل هایی از پوست رخ می دهد که فشار به آن وارد شده است. تورم در اثر فشار عمودی بوجود می آید و می تواند با خارش، سوزش و یا درد همراه باشد. علایم شبیه آنفلوانزا، آرترالژی و یا بی حالی و ضعف می تواند در این نوع کهیر رخ دهد.
موقعیت های خاص باعث این نوع کهیر می شوند، مثل حمل کردن کیف با کمربندی که روی شانه فشار وارد می کند، یا راه رفتن با کفش هایی که تنگ هستند و یا ایستادن با پاها روی پله ی نردبان بدون کفش و نشستن روی صندلی که تشک ندارد.
تورم بعد از وارد آمدن فشار با تاخیر 4 تا 8 ساعته بوجود می آید و برای ساعت ها (در بعضی از بیماران تا بیش از 24 ساعت) در محل باقی می ماند.
طول مدت متوسط کهیر فشاری تاخیری 6 تا 9 سال در افراد مختلف، متفاوت است.
خیلی از بیماران با این نوع کهیر می توانند کهیر مزمن خودبخودی (Spontaneous) هم داشته باشند و یا مبتلا به انواع دیگر کهیر فیزیکی باشند.
در یک سوم بیماران مبتلا به کهیر مزمن خودبخودی می توانیم تشدید کهیر را در نواحی از پوست که به آنجا فشار وارد شده است، مشاهده نمائیم.
در این بیماران نکته ی مهم اما گاهاً مشکل اثبات این مسئله است که مشخص کنیم، آیا اینها کهیر فشاری تاخیری و کهیر مزمن خودبخودی (Spontaneous) را همزمان دارند یا در واقع بیماری شان کهیر مزمن خودبخودی است که با فشار عود کرده است.
در این خصوص، نکته مهم و قابل توجه دانستن این مسئله است که در کهیر مزمن خودبخودی (Spontaneous) طول دوره کهیر کوتاهتر از کهیر فشاری تاخیری است و ضایعه خیلی سطحی تر از تورمی است که شبیه آنژیوادم است و در کهیر فشاری تاخیری دیده می شود.
کهیر ناشی از سرمای اکتسابی (Aquired cold urticaria)، نوع شایعی از کهیر فیزیکی است که با خارش و برجستگی پوست همراه با اریتم یا آنژیوادم بعد از تماس با سرما، تشخیص داده می شود.
علایم در عرض چند دقیقه بعد از تماس با سرما (هوای سرد، مایعات سرد یا اجسام سرد) بروز می کنند و محدود به ناحیه ای از پوست هستند که با سرما تماس داشته است.
تماس وسیع و شدید با سرما (مثل شنا کردن در آب سرد) شاید منجر به واکنش های سیستماتیک شامل افت فشار خون و کاهش سطح هوشیاری شود. بیماران زیادی گزارش شده اند که بدلیل آنافیلاکسی بدنبال شنا کردن در آب سرد از بین رفته اند.
بیماری اکتسابی کهیر ناشی از سرما یک بیماری خود محدود شونده و اسپورادیک پوستی است که با شرح حال و تست پوستی مثبت نسبت به سرما تشخیص داده می شود. (C.S.T.T cutaneous stimulation time test).
بر خلاف بیماران مبتلا به کهیر سرد اکتسابی، در بیماران مبتلا به کهیر سرد خانوادگی (Familial atypical F.A.C.U) (cold urticaria) تست C.S.T.T منفی است.
در بیماران F.A.C.U بیمار از اوایل دوران کودکی با خارش، اریتم پوست و کهیر بعد از تماس با سرما تظاهر می یابد. آنژیوادم و حالت سنکوپ در اینها می تواند رخ دهد.
عامل تحریک این بیماری، نوشیدنی سرد، سرو کار داشتن با آب سرد، حمل وسایل سرد و خوردن غذاهای سرد می باشد.
بیوپسی پوست حضور و نفوذ ماست سل ها را نشان می دهد که بعد از تماس با سرما دچار دگرانولاسیون و آزادسازی مدیاتورها می شوند.
بیماران مبتلا به کهیر ناشی از سرما باید از نوشیدن آب یخ یا غذاهای یخی خودداری کنند تا دچار ادم ناحیه اوروفارنکس نشوند.
این نوع کهیر در هر سنی می تواند رخ دهد اما اوج شیوع آن در افراد جوان است و کمی در زنان نسبت به مردان بیشتر دیده می شود.
طول مدت متوسط بیماری از 8/4 سال تا 9/7 سال متفاوت است. یک سوم کل بیماران مبتلا به کهیر فیزیکی، کهیر ناشی از سرما نیز دارند.
انواع نادری از کهیر ناشی از سرما هم وجود دارند.
یک نوع تاخیری از آن وجود دارد که باعث تورم برجسته موضعی روی پوست می شود که تا 24 ساعت بعد از تماس با سرما در محل باقی می ماند.
یک نوع درموگرافیسم وابسته به سرما وجود دارد که محل رخداد آن محدود به ناحیه ی مواجهه شده با سرما است و در جاهایی از پوست اتفاق می افتد که دچار تحریک مکانیکی شده اند.
و بالاخره کهیر کولینرژیک که با سرما القاء می شود و در اثر ورزش در هوای سرد بوجود می آید.
برخلاف فرم شایع کهیر ناشی از سرما، فرم ها و انواع اکتسابی غیر معمول (atypical) با تست های استاندارد مواجهه با سرما (provocation) تشخیص داده نمی شوند (به تست های مواجهه پاسخ مثبت نمی دهند).
این نوع کهیر فرم نادری از کهیر فیزیکی می باشد که توسط ضایعات کهیری (بیشتر با حاشیه ی برجسته و خارش) مشخص می شود که بلافاصله بعد از حدود 5 تا 15 دقیقه تماس با نور ماوراء بنفش و یا نور مرئی آفتاب بوجود می آید و ضایعات در عرض کمتر از 24 ساعت برطرف می شوند.
کهیر ناشی از آفتاب از ضایعات پلی مورفیک شایع ناشی از نور چراغ باید افتراق داده شود.
ضایعاتی که به صورت التهابی در اثر نور آفتاب ایجاد می شوند طولانی مدت و مقاوم هستند، در حالی که ضایعات ایجاد شده در اثر نور چراغ گذرا می باشند.
مطالعات اپیدمیولوژیک نشان می دهند که یک ارجحیت نسبی در خانم ها وجود دارد و سن اوج شیوع آن بین 20 تا 40 سال در هر دو جنس می باشد.
آتوپی در بیماران مبتلا به کهیر ناشی از نورآفتاب شایع می باشد (تا 48% موارد).
حضور کهیر ناشی از آفتاب در ترکیب با دیگر فرم های کهیر فیزیکی شایع است (تا 28%).
اشعه ماوراء بنفش A شایع ترین نوع (اسپکتروم) نوری است که باعث ایجاد واکنش پوستی می شود و بدنبال آن نور مرئی و نهایتاً اشعه ماوراء بنفش نوع B به ترتیب شیوع می توانند باعث واکنش شوند.
کهیر کولینرژیک به طور خیلی شایع بدنبال عامل تحریکی با خارش و برجستگی پوستی بدنبال افزایش درجه حرارت بدن به صورت فعال (active) و غیر فعال (passive) بوجود می آید (حمام داغ).
کهیر کولینرژیک باید از کهیر ناشی از ورزش که با آنافیلاکسی همراه است افتراق داده شود.
کهیر ناشی از ورزش به وسیله ورزش کردن ایجاد می شود و با علایم سیستمیک همراه است و در اثر گرم کردن passive بدن ایجاد نمی شود.
کهیر کولینرژیک بیماری افراد جوان است و در این گروه سنی شیوع بالایی دارد (تا بیست درصد). با افزایش سن در بیشتر بیماران علایم خفیف تر می شوند تا زمانی که ضایعات به طور کامل بهبود یابند.
کهیر کولینرژیک به صورت ضایعات نقطه ای ریز خارش دار که حالت برجسته دارند و با حالت اریتم و قرمزی بزرگ در اطرافشان تظاهر می یابد که مدت کوتاهی باقی می مانند و در نواحی اندام ها و تنه در عرض چند دقیقه بعد از ورزش یا گرم شدن passive بدن بوجود می آیند.
در بعضی از بیماران، استرس های روحی و حالات هیجانی یا گرما و خوردن غذاهای ادویه دار تند می تواند باعث بروز علایم شوند.
معمولاً ضایعات پوستی به مدت 15 دقیقه تا 60 دقیقه باقی می مانند. به نظر می رسد که آتوپی و پاسخ دهی بیش از حد راه های هوائی (Bronchial hyperresponsiveness) (BHR) در بیماران با کهیر کولینرژیک شیوع بالایی داشته باشد.
شدت علایم این نوع کهیر در فصول مختلف متفاوت است و در فصول تابستان علایم کمتر می شوند.
تعریف: ضایعات متغیر تکرار شونده و معمولاً برجسته قرمز رنگ و شدیداً خارش دار (هر چند با ناخن چنگ نمی زنند ولی شدیداً می مالند) که لبه های برجسته و پر رنگ تری دارد و در وسط رنگ پریدگی مشاهده می شود هر منطقه ای از پوست می تواند درگیر کند و هر تعداد و اندازه ای (عمده پاپول و یا پلاگ) تکی یا چند تا به هم وصل می شوند (گروهی) کهیر هر شکلی می تواند باشد ولی بیشتر حلقوی یا نیمه حلقوی هستند گاهی خطی و این دسته از بیماری ها بروز شبانه بیشتری دارد.
خارش را بدتر از درد می دانند و شدیداً بر کیفیت زندگی وابسته به سلامتی موثر می باشد (قابل مقایسه با سکته قلبی و ...) حتی خستگی و کاهش انرژی زندگی و ایجاد نگرانی از مریضی های بدتر اختلال در کار- مدرسه- ورزش- خواب بخصوص که شب ها بدتر می شود.
کهیر در 50 درصد خودش می باشد و 40 درصد همراه با آنژیوادم و حتی 10 درصد آنژیوادم تنهایی داریم که آنژیوادم لایه های عمقی تر پوست و مخاط را درگیر می کند و ایجاد سوزش می کند حال اگر در حنجره رخ دهد می تواند کشنده باشد.
کهیر مزمن: یک درصد مردم کهیر مزمن دارند که اکثر یا همه روزهای هفته مبتلا هستند و به داروها وابسته می شوند و فقط با دارو کنترل هستند و با یک نوبت نخوردن دارو کهیر خودش را نشان می دهد و قطعا این افراد بیشتر از 6 هفته مبتلا هستند و ماه ها و حتی چندین سال مبتلا هستند این نوع کهیر بیشتر در بزرگسالان بخصوص بین سی الی پنجاه سالگی و خانم ها دو برابر مردها مبتلا می شوند.
در کهیر مزمن 20 درصد توسط تحریکات فیزیکی مثل گرما سرما فشار یا مالش افزایش یا کاهش دمای بدن یا لرزش نور و یا آب و ... ایجاد می شود هر چند عوامل فیزیکی می تواند فوری یا بعد از دقایق و ساعت ها بعد هم رخ می دهد.
در حدود 30 درصد خود ایمنی علت کهیر مزمن می دانند بیشتر از 50 درصد از کهیر مزمن علت ناشناخته دارد و آن را کهیر خودبخودی مزمن هم می گویند. می تواند در یک فرد چندین علت با هم موجب کهیر شوند. استرس و خستگی هم به عنوان علت شروع هم عامل تشدید کننده در هر دو نوع حاد و مزمن نقش دارند.
کهیر فیزیکال که علت فیزیکی مشخصی دارد و بیشترین تکرار شوندگی را دارد چندین سال (میانگین 6 الی 7 سال) فرد مبتلا را به زحمت می اندازد و موجب افت کیفیت زندگی وابسته به سلامت می شود. کهیر فیزیکال خیلی جدی است و گاهی درمان های سخت هم از عهده بر نمی آید ولی توسط پزشکان جدی گرفته نمی شود به صرف مشخص بودن علت متاسفانه بیشتر جوانان 20 الی 30 سال درگیر می کند طبق تعریف مزمن محسوب می گردد که 30 درصد نوع مزمن شامل می شود و انواع مختلفی دارد که درموگرافیسم شایع ترین مدل آن است نزدیک به نصف موارد فیزیکال که با فشار عمودی یا مالش یا لرزش ایجاد می گردد.
فشار که سه نوع دارد:
1- درموگرافیسم که بافشاری اندک می توان روی پوست بنویسیم و برجستگی حاصل برای دقایقی می ماند و خارش قرمزی و تورم دارد (درموگرافیسم قرمز) تا دو ساعت محل فشار بیمار را ناراحت می کند.
نوعی از همین درموگرافیسم که درد و خارش ندارد (نوع ساده) و حتی خود را بیمار نمی کنند که تا 5 درصد مردم عادی آنرا دارند فقط محدود به محل شار است.
درموگرافیسم لوکالیزه که به دنبال گزش یا تاتو ایجاد می شود و نوع درموگرافیسم وابسته به سرما هم داریم.
درموگرافیسم سفید است که تورم و خارش همراه با رنگ پریدگی است.
2- فرم تاخیری فشار که فشار سنگین یا نیمه سنگین می خواهد که حداقل 10-15 دقیقه فشار عمودی بر بدن وارد آید آن وقت بعد از چند ساعت (3 الی 12 ساعت) ورمی سنگین با درد و خارش و گاهی قرمزی که چندین ساعت و یا روزها هم می ماند (سریع ترین زمان شروع نیم ساعت و کندترین زمان شروع 12 ساعت بعد از فشار کافی بوده) در واقع برخلاف تعریف آنژیوادم قرمز است و عجیب تر اینکه مخاط هم درگیر می شود پس احتمال درگیری حنجره و خفگی هم مطرح است.
علامت ها عمومی مثل خستگی- درد مفاصل- حالت سرماخوردگی و غیر از خارش درد و سوزش هم در محل فشار تاخیری داریم روی کتف ها کمربند و محل فشار کفش تنگ شایع تر است تا 9 سال هم ماندگاری دارد در تست آن قرائت تست 6 ساعت بعد از فشار است که با دستگاه فریک تست خوانده می شود.
3- کهیر لرزشی یاویراتوری نام صحیح تر آنژیوادم/کهیر لرزشی است و خیلی نادر است که بعد از ده دقیقه از تماس با لرزش ها در محل ایجاد می شود و عمده تورم (آنژیوادم) است و اخیرا نوع تاخیری هم گزارش شده است وسیله ای به نام میکسر ورتکس (پلات فرم) که در آزمایشگاه ها داریم برای ایجاد و تشخیص کاربرد دارد در بین کارگرانی که با قدرت هوا دریل یا تخریب می کنند در دوچرخه سواران و موزیک نوازان ماساژورها بیشتر گزارش شده است.
کهیر کولینرژیک: بعد از درموگرافیسم شایع ترین نوع فیزیکال است در جوانان بزرگسال بیشتر روی می دهد یا گذشت سال ها ملایم تر می گردد و در زمستان ها شدید و در تابستان ها خیلی ملایم می شود روی اندام ها و تنه بیشتر دیده می شود ورم ندارد ولی نقاط سرسوزنی برجسته در یک زمینه قرمزی پخش شده لمس می گردد.
چند دقیقه (ربع ساعت با تعریق) بعد از ورزش یا دوش آب داغ ایجاد و ظرف ربع تا یک ساعت خوب می شوند انواعی دارد که در آن آنتی بادی علیه عرق داریم یا همراه با کاهش تعریق است که خودایمنی علیه غدد عرقی یا گیرنده استیل کولین است نوعی دیگر انسداد پورال است و آخر نوعی با علت ناشناخته مدل کولینرژیک آنژیوادم هم گزارش شده که فوق العاده نادر سات.
بالا یا پایین آمدن دمای بدن چه در ورزش- دوش داغ- و خوردن غذاهای تند و الکل و تماس با بخاری و آفتاب و گرمای آشپزخانه و پوشیدن لباس زیاد تعریق کردن به عر علتی موجب کهیر کولینرژیک می شوند.
ورزش از مهم ترین و شایع ترین علت می باشد که لازم است به حد عرق کردن رسیده باشد و ربع ساعتی هم گذشته باشد تا کهیر کولینرزیک شروع شود ولی نیم ساعت تا یک ساعت فرد را ناراحت می کند.
مهم ترین تشخیص افتراقی آن با کهیر/ آنافیلاکسی ناشی از ورزش است که فقط با ورزش است نه با دوش آب داغ یا پوشانیدن لباس زیاد و همراه با علایم آنافیلاکسی (سیستمیک) هم هست.
کهیر و اسکولیت
کهیر مزمنی است که خانم ها بیشتر مبتلا می شوند دردناک هم هست و بیشتر از دو روز در یک محل پوست میماندو بعد بقایایی قهوه ای چون خون مردگی برجا می گذارد می تواند پورپورا نقطه ای و تارگ لیژن هم دیده شود و همراه با علایم سیستمیک تب کاهش وزن درد مفاصل بزرگی غدد لنفاوی و درد استخوان ها هم دارد.
گاهی محدود به پوست است و یا همراه با درگیری دیگر اعضا بدن که در تیرویید- سیلیاک یا در قالب لوپوس و یا شوگرن رخ می دهد کاهش کمپلمان و مثبت شدن فاکتورهای خود ایمنی هماچوری پروتین یوری درگیری چشم اعصاب گوارش و مثبت شدن پدیده راینود (کبودی سرانگشت در سرما) و ...
کهیر و اسکولیت به کورتن احتیاج دارد و با کاهش آن کهیرها عود می کنند تست های آتوآنتی بادی مثل دبل استراندآ ن آ و فاکتور روماتویید مثبت دارند.
تشخیص آن را نمونه برداری (بیوپسی) از پوست است در درمان آن مسکن های غیر استرویید کل شی سین پالس دگزا متازون و خیلی از داروهای دیگر غیر متعارف نقش دارد.
کهیر ارتشاحی (مزمن)
1- ارتشاح ماستوسیتوز که تجمع ماست سل است به فرم ماکولوپاپولار و انواعی دارد که اگر در یک محل پوست باشد یک فوکال- ماستوسیتوما (خاص شیرخواران زیر 6 ماهه) و اگر در پوست ضایعات پخش باشد ماستوسیتوز پوستی گویند که یا منتشر و یا مورد اصلی آن کهیر پیگمنتوزا (مولی فوکال) است که اگر با کمی فشار یا گرما نزدک ضایعه اثر بگذاریم کهیر جدید درست می شود (علامت داری یر) اگر در خون و بقیه ارگان ها ارتشاح صورت پذیرد آن را ماستوسیتوز سیستمیک گویند و در مواردی هم بدخیمی محسوب می شود ارثی نمی باشد و بندرت با تلانزکتازی همراه است که خاص بزرگسالان است.
برافروختگی (گرگرفتگی) و خارش و خستگی درد شکم (از همه کهیرهای دیگر بیشتر) اسهال مزمن و درد استخوان و عضلات و هیپوتنشن و سنکوپ هم دیده می شود ضایعات ماکول و پاپول قهوه ای رنگ است که در مناطق پوشیده بدن بیشتر است و سر- صورت- کف دست و پا درگیر نمی شوند و نوع پوستی تنها بیشتر در کودکان است و تا بلوغ هم خوب می شوند در اطفال چه تاول ریز در موقع فشار (دایر) چه فرم تاولی که باز می شوند دیده می شود حملات در کودکان به دنبال ضربه (به ضایعات فشار وارد نشود چون باعث افت فشار خون و سنکوپ می گردد) استرس روحی و روانی هر نوع عفونتی و حتی واکسیناسیون و بی هوشی رخ می دهد.
ولی در بزرگسالان در دهه سوم و چهارم بروز می کند و تبدیل به فرم سیستمیک می شود حتی اگر ضایعات پوستی فروکش منایند و بدخیمی (لوکیمی یا سارکومای ماست سل) که پیش آگهی بدی دارد.
علاقه مندی ماستوسیتوز به انواع آنافیلاکسی چه با زنبورها چه ناشناخته چنان زیاد است که به همراه داشتند خود تزریق اپی نفرین توصیه می گردد.
دلایل طولانی ماندن کهیر مزمن
1. داشتن علایم سیستمیک مثل تب کاهش وزن آرترالژی
2. تایید خود ایمنی در فرد چه با تست تزریق سرم خودش چه آنتی ت پ تیرویید یا دیگر تست های اتوایمیونیتی
3. همراهی با آنژیوادم
4. شدت بالای بالینی کهیر مثل تعداد و وسعت و خارش شدید توالی زیاد موج های کهیر و ماندگاری بیشتر از 12 ساعت.
5. داشتن فشار خون بالا
6. تاخیر در تشخیص زیر گروه ها نداشتن پرسشنامه های مخصوص برای تکمیل تاریخچه اولیه یا در طول درمان و پروسه بیماری
7. تاخیر در درمان مناسب
8. نداشتن برنامه پیگیری توسط معالج در کهیر مزمن
9. عدم همکاری در پرهیز و پیشگیری و پیگیری بیماری توسط بیمار چه از بعد اقتصادی یا فرهنگی
10. ماهیت خاص برخی از کهیرها با توجه به پس زمینه های ایجاد آن
11. موارد ناشناخته
درمان کهیر
ایجاد اطمینان و آرامش که عمده موارد پس زمینه مهمی ندارد و خوب خواهد شد و حتی آزمایشات سنگین یا پرهیز سنگین غذایی نخواهد داشت و نیازی به خود تزریق اپی نفرین نخواهد بود چون تشخیص آنافیلاکسی غیر از کهیر است.
پرهیز و نخوردن دارو و غذا می تواند گاهی تنها درمان هم باشد ولی کلا بر حسب نوع کهیر درمان مناسب انتخاب خواهد شد.
جایگزینی مسکن غیر استیروییدی با استامینوفن- ترامادول و یا اتوریکوکسیب و البته حساسیت زدایی تدریکی با مسکن ها و آسپرین توصیه شده است.
تغییر آنتی بیوتیک از خانواده پنیسیلین به آزیترومایسین یا ...
لوسیون منتول 1 الی 2 درصد و کالامین که با خنک کردن پوست در برخی از کهیرها موثر هستند و گاهی توام با دیگر درمان ها استفاده می شوند.
آنتی هیستامین نسل دوم چه یکی یا ترکیبی با هم که خط اول درمان دارویی هستند و اگر به میزان عادی جواب ندهد و کنترل صورت نگیرد به فاصله هر دو هفته می توان میزان تا 4 برابر میزان معمولی بالا برد تا اینکه در کهیر حاد تا دو هفته و در کهیر مزمن تا سه الی چهار ماه کنترل باشد و سپس کاهش یابند.
اینکه یک دارو 4 برابر کنیم یا دیگری به آن اضافه کنیم ترجیح آلرژیست می باشد بهترین نسل دوم شاید خیلی با هم فرق نکنند ولی لووسیتیریزین یا بی لاستین و یا راپاتادین شاید از بقیه بهتر باشند.
نسل اول که خواب آور هستند و عوارض کولینرژیک (خشکی دهان و...) دارند در مواردی به نسل دوم اضافه می شوند و کاملاً از گردونه خارج نشده اند و گهگاهی تجویز می شوند.
سایمتدین- رایناتادین و فوماتودین و ... (بلوکر اچ 2) که قبلاً به آنتی هیستامین بلوکر اچ1 اضافه می شدند دیگر توصیه نمی گردد مگر بیمار مشکل معده داشته باشد یا همراه کورتن تا معده اذیت نشود.
آنتی لوکوتریین همراه با آنتی هیستامین جدید که نوعی خط دوم درمان است و ترجیح پزشک و بیمار هر دو می طلبد و در موارد مثبت شدن تست داخل جلدی سرم بیمار و یا کهیر از خانواده آسپرین و یا برخی از غذاها بهتر نتیجه می دهد ولی منوتراپی (تک درمانی) با آنتی لوکوترین ها در کهیر ممنوع است.
خط سوم درمان دوره کوتاه مدت ولی سی میلی گرمی پردنیزلون (یا معادل نیم میلی گرم به ازای هر کیلو وزن بدن در کودکان) برای سه تا پنج روز.
کهیر در حاملگی و دوران شیردهی
کهیرها به صورت حاد و مزمن در زمان های مختلف از جمله در زمان بارداری روی می دهند درماتوزهایی خاصی گاهی در دوران بارداری رخ می دهد. که گاهی گفته می شود در زنان باردار دارای جنین پسر بیشتر است گرچه مورد تایید همه نمی باشد ولی کهیر مخصوص دوران بارداری وجود ندارد. گرچه شیوع آنژیوادم نوع 3 می تواند در حاملگی بر اثر هورمون ها افزایش یابد و یک نوع درماتیت اتوایمون ناشی از پروژسترون هم رخ می دهد.
ویروس ها و واکنش های آلرژیک به غذا و داروها و تماس با مواد شیمیایی و محرک های فیزیکی از علل ایجاد کهیر هستند البته در قعضی موارد علت کهیر پیدا نمی شود که به آن کهیر ایدیوپاتیک می گویند کهیر مزمن در حالت شدید بسیار مشکلزا است و علت آن فقط در 20% موارد مشخص می گردد در کهیر علاوه بر خارش ضایعه پوستی قرمز موقت و گذرا نیز وجود دارد. در بعضی موارد درگیری عمیق پوست و بافت زیر پوست باعث ایجاد علائم پوستی- مخاطی یا آنژیوادما می گردند.
برای کمک به تشخیص بیماران می توانند از ضایعات پوستی خود در زمان های مختلف عکس بگیرند و تصاویر آن را داشته باشد در زمان حاملگی هورمون ها تغییرات خاصی دارد. HCG افزایش می یابد و بعد از 3-2 ماه به حداکثر می رسد و بعد پلاتو می شود.
هورمون های inhibin و relaxin انقباضات رحمی را کم می کند.
ارتباط مستقیم بین بارداری و کهیر وجود ندارد. بارداری اثر افزاینده روی کهیر ندارد همچنین کهیر روی باروری اثر ندارد و تراتوژن هم نیست گرچه در یک مورد یک خانم در دو حاملگی متوالی فقط در طول بارداری کهیر داشته است که این فرد به تزریق پوستی استرادیول هم واکنش پوستی داشته است. در افراد غیر حامله و حامله دارای کهیر سطح خونی دی هیدرواپی اندوسترون کمتر است که این ماده مانع تولید سیتوکاین های Th2 می شود.
شیوع کهیر در بارداری بیش از بقیه افراد نیست. عامل کهیر حاد در 50% موارد غذا، دارو، عفونت ها و گزش است.
گاهی لازم به اپی نفرین تزریقی، استروئید و آنتی هیستامین است. در زن حامله در موارد آنافیلاکسی می توان اپی نفرین با نظارت متخصص قلب تزریق کرد.
کهیر مزمن می تواند خودبخودی و یا اتوایمیون باشد در فرم اتوایمون آنتی بادی بر علیه IgE Recp یا خود IgE تولید می شود. تست آزاد شدن هیستامین از بازوفیل در این افراد مثبت است.
در بارداری درمان کهیر کمی متفاوت است. که بر اساس گروه بندی FDA داروهای مورد استفاده در حاملگی گروه های زیر تقسیم بندی می گردند:
گروه A: در جنین انسان و حیوان بی خطر بودن آن ثابت شده است.
گروه B: جنین حیوانات با این دارو عارضه نداشته و در جنین انسان گزارشی از عوارض نشده و یا مطالعات کافی نبوده است.
گروه C: در جنین حیوانات عارضه داشته و در انسان خطر آن ثابت نشده است به شرطی که منفعت دارو بیشتر از خطر احتمالی باشد، دارو مصرف می شود.
گروه D: هم در جنین حیوانات و انسان ایجاد عارضه داشته فقط در موارد خاص مصرف می شود.
گروه X: هم در جنین انسان و هم حیوان عارضه دیده شده است و در زنان باردار مصرف نمی شود.
درمان کهیر علامتی است و اولین قدم درمان داروهای آنتی هیستامین ضد H1 نسل دوم می باشد در بعضی از فرم های مزمن بالا بردن دوز آنتی هیستامین لازم است.
از آنتی هیستامین های نسل دوم؛ سیتریزین، لووسیتریزین، لوراتادین در گروه B و فکسوفتادین، دزلوراتادین در گروه C داروهای توصیه شده در حاملگی می باشند.
از آنتی هیستامین های نسل اول؛ کلرفنیرامین، سیپروهپتادین از گروه B توصیه می شوند و هیدروکسی زین، پرومتازین از گروه C می باشند.
نسل دوم آنتی هیستامین ها در سه ماهه اول توصیه می گردند.
پیشنهاد می شود آنتی هیستامین 7-3 روز قبل از زایمان قطع شود چون کبد نوزاد نمی تواند این داروها را متابولیز کند استروئیدها در حاملگی توصیه نمی شوند ولی در حالات بسیار شدید استروئید را 3-2 روز می توان مصرف کرد.
داروهای ضد گیرنده لوکوترین (گروه B) بجز زیلوتن (گروه C) قابل مصرف است. اینها در شیر مادر ترشح می شود سیکلوسپورین در گروه C داروها است ولی اثر تراتوژنی دیده نشده است.
نتیجه گیری می شود که کهیر و آنژیوادم از عوارض حاملگی نیست اثر خاصی روی حاملگی ندارد درمان آن نیز تفاوت قابل ملاحظه ای با افراد معمولی ندارد فقط در مصرف داروها باید به طبقه بندی دارویی FDA دقت کرد.
آنژیوادم ارثی: یک بیماری نادرس است بصورت اتوزومال غالب است. ماده inhibitor C1 از فعال شدن خودبخودی C1 در پاتوی کامپلامنت جلوگیری می کند و در صورت کمبود C1 پاتوی کامپلامنت فعال می شود و C4 کاهش می یابد. اخیراً مشخص شده که سیستم کال کرین- کینین و فاکتور هاگمن و افزایش برادی کینین یک عامل مهم در بیماری آنژیوادم ارثی به شمار می رود.
علایم بالینی: بصورت اپیزودهای تورم بصورت مکرر رخ می دهد و نواحی شایع پوست دست و پا، صورت و ژنیتال، سیستم گوارشی (اسهال و استفراغ)، و حنجره و کاهش فشار خون می باشد. در یک گزارش 400 بیمار مبتلا به آنژیوادم ارثی، فقط در 2 مورد کهیر گزارش شده است. شیوع سن بروز بیماری در دهه دوم، سپس دهه اول و دهه سوم و سپس در سنین بالاتر است. در 70% بیماران دوازده حمله در سال و در 30% بیش از 12 حمله آنژیوادم در سال دارند.
این حملات آنژیوادم می تواند بدنبال ضربه، فشار، مسائل هیجانی، قاعدگی و تخمک گذاری در زنان و عفونت ها رخ دهد.
مصرف داروهای منع کننده آنزیم تبدیل کننده انژیوتنسین (Angiotensin converting Enzyme Inhibitor) (ACEI) هم می تواند در این بیماران آنژیوادم تولید کند. مصرف این داروها در این بیماران منع مصرف دارد.
داروهای بلاکر Angiotensin convertase می تواند ادم را افزایش دهد. همچنین در خانم ها مصرف داروهای ضدبارداری در تشدید تورم دخیل هستند.
داروی tranexamic acid، آنتاگونیست برادی کینین، داروی تغلیظ شده INH C1، و دانازول گاهی موثر است.
بیماری هایی کهیردار که دچار آنژیوادما نمی شوند:
کهیر کولینرژیک: کهیر کولینرژیک وقتی رخ می دهد که بدلایل مختلف درجه بدن افزایش یابد در حالاتی مانند ورزش، دوش آب گرم، مصرف غذاهای تند و فلفلی و مصرف الکل.
نظرات
آخرین اخبار
: قابل توجه بیمارانی که واکسن گیاهان تزریق می کنند...
1398-02-30 09:19:10قابل توجه کلیه افراد واکسنی لطفاً حتماً یک ساعت قب...
1396-11-04 18:07:13قابل توجه افرادی که واکسن تزریق می کنند افرادی که...
1396-11-04 17:22:43تماس با ما
شیراز ، خیابان زند ، روبروی دانشکده مهندسی 1 ساختمان پزشکی یاس ، طبقه چهارم ، مطب دکتر اکبری